Ако развој фетуса не буде у криву, фетус има аномалије у структури унутрашњих органа. Једна од ових мутација је Хирсцхспрунг синдром (мегаколон или аганглион). Ова болест се јавља код једног од 5000 деце, углавном мушких.
Хирсцхспрунгова болест - шта је то?
Мотивност црева и периодична излучивања фецеса регулишу се посебним нервним ћелијама. Урођени мегаколон карактерише њихов недостатак или недостатак, због чега је евакуација фекалија знатно отежана. Као резултат, велика количина фекалија се акумулира у дебелом цреву. Ово доводи до продужења и продужења органа.
Хирсцхспрунгова болест код деце - симптоми
Клиничка слика снажно зависи од локализације и степена иннервације црева. Хирсцхспрунгова болест код дојенчади се манифестује у облику следећих симптома:
- одсуство оригиналних фецес (мецониум);
- означено гасење;
- надутост ;
- повраћање, понекад жуч;
- продужени запрт ;
- промена облика абдомена;
- попречни или умножени умбиликус;
- ретко дијареја.
Болест Хирсцхспрунг код старије деце прати додатни симптоми:
- немогућност кретања црева без клистирања;
- абдоминални бол;
- интоксикација тела;
- заостајање у физичком развоју;
- парцијална хетерохромија;
- присуство каљеног фекалија ("цревни камен");
- анемија ;
- деформација груди;
- хипотрофија;
- ентероколитис;
- ширење дебелог црева;
- склоност развоју бронхитиса и пнеумоније;
- повраћање и дијареја након продуженог застоја.
Болести Хирсцхспрунг код деце - дијагноза
Да би потврдио сумњу о описаној патологији, лекар прво пажљиво испитује малог пацијента. Хирсцхспрунгова болест код новорођенчади може се раније открити чак и палпацијом, осјећајући абдомен на подручју дебелог црева. Важну улогу игра родитељско испитивање детета. Уколико је породица имала случајеве аномалије у питању, вероватноћа његовог настанка код бебе значајно је повећана (наследни фактор).
Ректални преглед детета са Хирсцхспрунг болестом
Главни дијагностички метод за ову болест је визуелни и прстни преглед ректума (сигмоидоскопија). Хирсцхспрунгова болест је праћена високим тоном сфинктера заједно са празним простором испред аналног отвора, чак и ако се празњење није појавило неколико дана. За више информација додељује се хардверско истраживање. Дисеасе Хирсцхспрунг - Дијагноза:
- Ирригоскопија са увођењем мешавине баријума;
- колоноскопија;
- аноректална манометрија;
- биопсија са накнадном хистолошком анализом.
Хирсцхспрунг болест - рендген
Обавезни тип испитивања у дијагнози описане болести је обављање анкете. Радиографија помаже да сазна тачно где је мегаколон (Хирсцхспрунгова болест) локализован, како би се сазнало степен озбиљности патологије. Да би се оценио квалитет покретљивости црева, препоручљиво је увести контрастни медиј и додатни ултразвук.
Лечење Хирсцхспрунг болести код деце
Једини ефикасан начин лечења представљене аномалије је хируршка интервенција. Конзервативни приступ је потребан само уочи операције. Помаже у ублажавању и ублажавању Хирсцхспрунгове болести - третман укључује уклањање симптома патологије, нормализацију излучивања фекалне материје и обнављање покретљивости црева. Након хируршке терапије важно је осигурати дијете праву негу и пратити придржавање посебној исхрани.
Хирсцхспрунгова болест код деце - клиничке препоруке
Када се дијагноза потврди и доктор је одредио датум операције, потребно је припремити процедуру. Мегаколон код деце обухвата следеће мере лечења:
- Елиминација опструкције црева. Редовно уграђени сифонски клистир са увођењем топлог раствора концентрације натријум хлорида од 0,9%.
- Обнова цревне микрофлоре. Клинац треба узимати лекове који стимулишу виталну активност корисних бактерија ( пробиотика ).
- Подржите имунитет. Дијете је прописано за витамине - Е, Ц, Б6, Б12.
- Побољшано повлачење фекалија. У циљу нормализације празњења црева помаже у масажу стомака и гимнастике.
- Спречавање запртја. Спречити стагнацију фецес са исхраном обогаћеном влакнима паралелно са употребом чисте воде.
- Обнављање метаболичких процеса. Уз тешке поремећаје у исхрани препоручују се интравенски раствори електролита, глукоза и протеински препарати.
Хирургија за Хирсцхспрунг болест
Постоји неколико опција за хируршку интервенцију како би се елиминисала болест у питању. Сви се састоје у исцрпљивању оштећених места праве линије и сигмоидног црева и наметању између здравих ткива анастомозе. У детињству, Духамелова операција се првенствено врши у Хирсцхспрунговој болести, али постоје и друге врсте ефикасних и сигурних процедура:
- Ректосигмоидектомија према Свенсон-Хиатт-Исакову;
- дубока колоректална антериорна анастомоза према Ребеину;
- Операција Соаве.
Наведене методе су приближно идентичне у погледу ефикасности, тако да је избор врсте хируршке интервенције обављен од стране специјалисте. Додјељивање одређене радикалне манипулације, лијечник се води према узрасту и стању малих пацијената, оцјењује колико брзо Хирсцхспрунгова болест напредује. Важно је да родитељи пронађу искусног хирурга, све ове операције карактерише сложена техника имплементације.
Дисеасе Хирсцхспрунг - дијета
Да би се ублажили симптоми описане патологије, препоручује се посебна исхрана лакса. Исхрана за Хирсцхспрунг болест подразумева употребу производа који омекшавају столицу и стимулишу покретљивост црева:
- украсе од мекиња или копра (за дојенчад);
- суве кајсије, суве шљиве, нарочито компоти на њиховој основи;
- бундева;
- хељде, овас, пшенична каша;
- једног дана кефир;
- репе;
- краставци;
- јогурт;
- вегетаријанске супе;
- кашице за пару и соуффле од меса са ниским садржајем масти;
- биљна уља;
- свеже бобице, воће и поврће.
Из исхране морамо искључити све што јача и провоцира процесе ферментације у цревима:
- крушке;
- пиринач, кашаст каша;
- свеже бело и рађени хлеб;
- димљени производи;
- лепиња и пецива;
- какао и чоколада;
- семе;
- купус;
- масно месо;
- богате чорбе и супе;
- кромпир (у ограниченим количинама);
- паста;
- трешња;
- слаткиши са уљним кремама;
- пасуљ;
- цело млеко.
Хирсцхспрунгова болест код деце - последице
Без тачне и правовремене терапије, аномалија која се узима може завршити лоше, нарочито ако се дијагностикује код новорођенчета. У 80% случајева, Харалд Хирсцхспрунгова болест води до смрти бебе. Када је операција извршена благовремено и квалитативно, предвиђања су значајно побољшана, око 90% малих пацијената се враћа на задовољавајуће стопе.
Друге уобичајене компликације Хирсцхспрунгове болести:
- акутни ентероколитис;
- анемија;
- опструкција црева ;
- тешка интоксикација;
- перитонитис;
- грозница;
- цревно крварење;
- фистула;
- стеноза;
- фекална инконтиненција.