Хирсцхспрунгова болест је урођени аганглион великог црева. Пацијент нема нервне ћелије у субмукозном плексусу Меисснер-а и мишићног плексуса Ауербацх-а. Због одсуства било каквих контракција на погођеном подручју и продужене стагнације столице у другим одељењима, значајно се продужава и проширује црева.
Симптоми Хирсцхспрунгове болести
Најранији симптоми Хирсцхспрунгове болести су надувавање, запртје и повећање обима стомака. Ако се пацијент не консултује са доктором, касни знаци почињу да се појављују. То укључује:
- анемија ;
- хипотрофија;
- фекалне камење.
У неким случајевима, болесници доживљавају бол у стомаку, чија се јачина може повећати, док се трајање затворног времена повећава.
Фазе болести Хирсцхспрунг
Синдром Хирсцхспрунга се развија у неколико фаза. Прва фаза болести се надокнађује: пацијент има запрту, али дуго времена различити клистирни клистери врло лако елиминишу.
Након тога дође до субкомпензиране фазе, током које се стање пацијента погоршава, а клистирке постају мање ефикасне. У овој фази развоја Хирсцхспрунгове болести код одраслих, телесна тежина се смањује, узнемирују се тежином у стомаку и кратким дахом. У неким случајевима примећују се тешке анемије и поремећаји метаболизма.
Следећа фаза болести је декомпензирана. Пацијентима више не помажу чишћење клистера и разних лаксатива. Још увек има осећај тежине у доњем делу стомака, а брзо се развија и цревна опструкција.
Дијагноза Хирсцхспрунгове болести
У случају сумње на Хирсцхспрунг-ову болест, прво се врши ректални преглед. У присуству болести, код пацијента се налази празна ампуле ректума. Звук сфинктера се повећава. У овом случају, неопходно је да се подвргне прегледу радиографије свих органа абдоминалне шупљине. Са Хирсцхспрунговом болешћу, петље колона су увећане и надуване, понекад откривајући ниво флуида.
Пацијенту је такође потребно подвргнути сигмоидоскопији, иригригрији, колоноскопији и хистокемијској дијагностици.
Лечење Хирсцхспрунгове болести
Једини начин лечења Хирсцхспрунгове болести је операција. Главни циљеви операције су:
- ликвидацију свих проширених одјела;
- уклањање аганглионске зоне;
- чување дела дебелог црева који функционише.
За децу развијена су радна операција Свансона, Духамела и Соавеа. Одрасли њихови учинци у уобичајеном облику су контраиндиковани због анатомских карактеристика и тешке склерозе у мишићним или субмуцозним мембранама црева. Најчешће, са Хирсцхспрунговом болестом, Духамелова операција је модификована, у којој се аганглионарна зона уклања стварањем кратког панкреаса ректума. У већини случајева могуће је спријечити оштећење сфинктера ануса и формирати колоректалну анастомозу.
Пре операције, пацијенту треба
Укупна прогноза Хирсцхспрунгове болести након операције је релативно повољна. Али у неким случајевима може се захтевати поновљена операција. Скоро увек суштина такве операције сведена је на реконструкцију анастомозе и врши се преко перитонеалног или перинеалног приступа.