Ова класа људских болести, као аутоимуне, повезана је са поремећеним функцијама имуног система и патолошком производњом аутоимунских антитела која дјелују против здравих ткива и доводе до њиховог запаљеног промјена или уништења. Ове патологије могу утицати на различите органе и системе, укључујући јетру. Стога, код жена, нарочито у доби од 40-50 година, може се развити примарна билијарна цироза јетре, ау многим случајевима се примећује породични карактер болести (међу сестрама, мајкама и кћеркама итд.).
Узроци и стадијуми примарне билијарне цирозе
У овом тренутку није познато тачно који је механизам окидача за развој примарне билијарне цирозе, на овом питању су студије и дискусије у току. Међу претпоставкама о узроцима патологије су следеће:
- вирусне и бактеријске инфекције (недавно су теорије о инфективној природи болести високо упитне);
- хормонални поремећаји;
- генетски фактори;
- утицај на тело хемикалија;
- друге аутоимуне болести (реуматоидни артритис, Раинаудова болест, Сјогренов синдром, аутоимунски тироидитис, склеродерма, тубуларна ренална ацидоза, итд.).
Постоје четири стадијума у развоју болести:
- У почетној фази, као резултат аутоимунских реакција, долази до инфламаторног инфламаторног упале интрахепатичних жучних канала, примећена је стагнација жучи.
- Затим се смањује број жучних канала, блокада излучивања жучи и њен улазак у крв.
- Портални тракти јетре замењени су ткивом ожиљака, примећени су знаци активног упале и некротичних појава у паренхима.
- Фаза мале и грубе нодуларне цирозе са знацима периферне и централне холестазе.
Симптоми примарне билијарне цирозе
Прве манифестације патологије, којима пацијенти најчешће жале, су:
- тешка слабост, брзи замор, повећана поспаност, значајно ограничавајућа активност и нарушавање способности за рад;
- свраб коже (у многим случајевима изражен, погоршан ноћу, и после купања, додирујући вунене производе);
- згушњавање коже, јачање образа коже;
- иктерус коже, мукозне мембране, склера;
- суве очи ;
- неугодност, нежност у десном хипохондријуму.
Такође, пацијенте често узнемиравају благо повећање телесне температуре, главобоља, недостатак апетита, губитак тежине, депресивно стање. Код неких пацијената, примарна жучна цироза у почетној фази компензације је практично асимптоматска.
Затим следећи симптоми додају се на наведене симптоме:
- Васкуларни калчки на кожи;
- црвенило лица, стопала и дланова;
- деформација ноктију ("стакло"), појављивање белих попречних трака на њима;
- згушњавање фаланги за нокте.
Због поремећаја апсорпције витамина и других храњивих материја, остеопороза, статорја, хипотироидизма, варикозних вена хеморрхеида и езофагеалних вена, асцитеса, повећаног крварења и других компликација такође се могу формирати.
Дијагноза примарне билијарне цирозе
Испорука ове дијагнозе заснована је на лабораторијским тестовима:
- општи преглед крви;
- биохемијски тест крви ;
- коагулограм;
- хепатолошки тестови;
- липидограм;
- општа анализа урина.
Потврдите да је дијагноза могућа путем биопсије јетре, која се врши под ултразвучном контролом.
Лечење примарне билијарне цирозе
Специфичан третман болести не постоји, само методе које смањују озбиљност клиничких симптома, заустављају прогресију цирозе и спречавају развој тешких компликација. У суштини, ово су медикаментне шеме са имуносупресивним лековима, глукокортикостероиди, холагози, хепатопротектори, антихистаминици итд. Такође се користе физиотерапеутске методе, препоручује се посебна исхрана. У тешким случајевима, хируршке интервенције се спроводе до трансплантације јетре.